多系統萎縮症の中で最も多い病型です。主に立ち上がるときや歩行時のふらつき、体のバランスがとりにくいといった小脳性の運動失調症状が現れます。細かい手の動作が難しくなったり、ろれつが回らなくなったりする場合もあります。
自律神経機能の障害を確認する検査を行う 横になった状態と立ち上がった後の血圧を比較し、起立性低血圧がないかを確認する
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シャイ・ドレーガー症候群：自律神経障害（起立性低血圧、排尿障害など）が症状の中心
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パーキンソン病と非常によく似た症状が現れます。歩行が遅くなる、声が小さくなる、動きが鈍くなるといったものが代表的です。
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歩行中のふらつき、呂律（ろれつ）が上手く回らなくなるといった症状が現れます。
下の画像のBは正常な方のMRIで、A、C、Dは多系統萎縮症の患者さんのものです。
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